神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms,NENs）是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的少见肿瘤。它可发生于全身各处，其生物学行为呈高度异质性，既可为惰性生长，也可为侵袭性生长，甚至早期转移，且不同分级分期NENs的生物学特性和预后均有较大差异。2023年度公布的NENs研究结果较多，在局部治疗方面，2项大型回顾性研究奠定了超声内镜下引导下消融术在胰岛素瘤或小胰腺神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor,NET）中的作用，直径1～2 cm阑尾NET右半结肠切除术的必要性被否定。在药物治疗方面，生物治疗、靶向治疗、核素治疗、化疗及免疫治疗均有所进展，不同药物联合治疗取得了一定的疗效，但多数临床试验仍局限于Ⅰ期和Ⅱ期，Ⅲ期研究相对缺乏。本文将回顾并总结2023年度NENs治疗的进展。